Системний червоний вовчак
Системний червоний вовчак (СЧВ) — це мультисистемне аутоімунне захворювання, яке супроводжується ураженням тканин і клітин аутоантитілами та імунними комплексами. Деякі медикаменти (гідралазин, метилдопа, прокаїнамід) можуть спричинювати вовчаковоподібний синдром.
Після виключення медикаментозно індукованого вовчаковоподібного синдрому, діагноз СЧВ базується на наявності щонайменше 4 з 11 критеріїв: 1) щічний висип; 2) дископодібний висип; 3) фоточутливість; 4) ротові виразки; 5) артрит; 6) серозит; 7) ураження нирок (протеїнурія); 8) неврологічна маніфестація (судоми, психоз); 9) гематологічні розлади (гемолітична анемія, лейкопенія, лімфопенія, тромбоцитопенія; 10) імунологічна маніфестація (позитивний LA, анти-ДНК-антитіла, анти-БМ-антитіла) або хибнопозитивні реакції на сифіліс; 11) антиядерні антитіла.Системний червоний вовчак, як і інші аутоімунні хвороби, звичайно ускладнюється під час вагітності. Особливо небезпечною є наявність у таких пацієнток супутньої гіпертензії та хронічних захворювань нирок, що збільшує ризик прееклампсії, ЗВУР і передчасного розродження. Перебіг системного червоного вовчака при вагітності характеризується так званим «правилом 1/3»: в 1/3 випадків покращується, в 1/3 випадків не змінюється і в 1/3 стан пацієнток погіршується. Покращання перебігу захворювання спостерігається у пацієнток без ознак загострення безпосередньо перед настанням вагітності. Прийом аспірину і кортикостероїдів під час вагітності продовжують, тимчасом як циклофосфаміду і метотрексату припинюють.
Ранні ускладнення вагітності у пацієнток із системним червоним вовчаком включають мимовільні аборти в І і ІІ триместрі гестації внаслідок плацентарного тромбозу. Повторні викидні в ІІ триместрі гестації є патогномонічними для АФС і відбуваються в період між 18 і 20-м тижнями гестації; плід має ознаки симетричної форми ЗВУР.
З метою профілактики тромбозу плацентарних судин і викиднів рекомендують низькі дози аспірину, гепарин і кортикостероїди.Пізні ускладнення вагітності також можуть бути зумовлені плацентарним тромбозом і включають ЗВУР та внутрішньоутробну смерть плода. З метою профілактики тяжких ускладнень для плода антенатальну оцінку його стану починають не пізніше ніж у 32 тиж вагітності. З метою зменшення ризику тромбозу застосовують гепарин під шкіру або низькі дози аспірину. Але, незважаючи на профілактику, ризик тромбозу залишається вищим, ніж у загальній популяції. У пацієнток із системним червоним вовчаком і синдромом антифосфоліпідних антитіл також зростає ризик прееклампсії.
Диференційна діагностика загострення СЧВ і прееклампсії у пацієнток із системним червоним вовчаком може бути утрудненою. Обидва ці захворювання супроводжуються циркуляцією комплексів антиген-антитіло або тканиноспецифічних антитіл, які спричинюють ушкодження мембран ендотелію судин та васкуліт (табл. 19.8). Диференційний діагноз базується на визначенні рівня комплементу. Так, у пацієнток із СЧВ рівень С3 і С4 є зменшеним, тимчасом як у пацієнток з преекламп- сією він не виходить за межі нормальних значень. Диференційний діагноз цих двох станів є дуже важливим, тому що впливає на лікарську тактику. Атака СЧВ потребує збільшення дози кортикостероїдів і, в тяжкому випадку, циклофосфаміду, тим- часом як тяжка прееклампсія — термінового розродження.
Вплив на новонародженого характеризується так званим «вовчаковим синдромом», або «люпус-синдромом». Комплекси антиген-антитіло переходять через плаценту від матері до плода і спричинюють атаку системного червоного вовчака у новонародженого. Неонатальний системний червоний вовчак може провлятися також аномалія-
Таблиця 19.8
Диференційний діагноз атаки системного червоного вовчака і прееклампсії
| Системи органів | Ускладнення СЧВ | Тяжка прееклампсія/ еклампсія |
| Нервова | Вовчаковий церебрит, судоми | Порушення зору, судоми |
| Кардіоваскулярна | Гіпертензія | Гіпертензія |
| Респіраторна | Набряк легенів | Набряк легенів |
| Ниркова | Декомпенсація захворювань нирок | Протеїнурія, олігурія, ниркова недостатність |
| Гастроінтестинальна | Гепатит | Дисфункція печінки, збільшення активності трансамі- наз, набряк печінки |
| Крові | Тромбоцитопенія, гемолітична анемія | Тромбоцитопенія, гемолітична анемія, ДВЗ-синдром |
ми печінки і системи крові.
Іншою особливістю є необоротна природжена блокада серця. Пацієнтки із СЧВ можуть продукувати специфічні антитіла, так звані анти- Ro і анти-Ьа-антитіла, які є тканиноспецифічними до провідникової системи серця плода (материнські антитіла до 52-kD SSA/Ro, 60kD SSA/Ro, або 48kD SSB/La). Анти-Ко-антитіла вважають більш відповідальними за розвиток природженої серцевої блокади плода, яка спостерігається в 1 з 20 випадків присутності цих антитіл. Скринінг на присутність цих антитіл виконують пацієнткам з аутоімунними хворобами при першому антенатальному візиті. За наявності цих антитіл лікарська тактика може включати застосування кортикостероїдів, плазмаферезу і внутрішньовенне введення нормального імуноглобуліну людини, хоча ефективність цих засобів є сумнівною. Блокада серця може потребувати введення пейсмекера у постнатальному періоді.