центральный механизм в формирование лихорадки

В основе этого механизма лежит перестройка функции терморегуляторного центра, который находится в заднем отделе гипоталамуса. Там же находятся тормозные вставочные нейроны, на которые воздействуют лейкопирогены.

Гуморальные механизмы

Это – эффекторное звено развития лихорадки. В патогенезе лихорадки играют роль гормоны, нейромедиаторы, биологические активные вещества, простагландины. Простагландин Е₁ (ПГ Е₁ ) является посредником между пирогенами и тормозными вставочными нейронами. Это приводит к накоплению цАМФ, что формирует новый уровень терморегуляции.

3вопрос –коагулопатии

Коагулопатии бывают наследственными и приобретенными.

Наследственные коагулопатии — это заболевания, обусловленные дефицитом ряда факторов, прежде всего VIII и IX, это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95 % случаев). Дефицит факторов VII, X, V, XI составляет до 1,5 %; других факторов (XII, II, I, XIII) встречается крайне редко (в единичных случаях).

Гемофилия А (дефицит фактора VIII) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Болеют ею лица мужского пола (10 случаев на 100 тыс. мужчин).

Дефицит ФVIII приводит к резкому увеличению времени образования протромбиназного комплекса, что сопровождается длительным, практически не прекращающимся кровотечением при незначительной травматизации сосудов (прикусывание языка, ушибы и т. д. ). Для гемофилии А характерен гематомный тип кровоточивости.

Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, которая определяется мерой сохранения активности фактора VIII. При лёгкой форме заболевания (более 5 % активности) кровотечения возможны лишь при значительных травмах или оперативных вмешательствах. Болезнь протекает субклинически и часто не диагностируется. При тяжёлой или очень тяжёлой форме (2 % и менее 1 %, соответственно) развиваются рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы (гемартрозы), приводящие к анкилозированию; крупные межи внутримышечные, забрюшинные гематомы с последующей деструкцией мягких тканей, тяжёлые и частые спонтанные кровотечения, упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

При лабораторной диагностике выявляются:

– значительное увеличение АПТВ; ПВ и ТВ — в норме;

– нормальные показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза (ВК, количество тромбоцитов в крови и др. );

– частичное или полное отсутствие активности ФVIII в плазме крови.

Гемофилия В (болезнь Кристмаса, дефицит ФIX) наследуется рецессивно, сцепленно с Х-хромосомой. Данный дефект приводит к значительному замедлению процесса формирования протробиназного комплекса, что обусловливает развитие кровоточивости гематомного типа.

Клиническая картина гемофилии В также, как и гемофилии А, характеризуется кровотечениями (гемартрозы, гематомы), но частота их в 5 раз ниже, чем при дефиците ФVIII.

Лабораторная диагностика свидетельствует, что:

– АПТВ увеличено, ПВ и ТВ в норме;

– показатели сосудисто-тромбоцитарного гемостаза в норме;

– активность ФIХ частично снижена или отсутствует.

Приобретенные коагулопатии: ДВС-синдром. Этиология, патогенез, клиническое течение, исходы.

Приобретенная коагулопатия — диссеминированное внутрисосудистое свёртывание крови, синдром дефибринации, ДВС-синдром.

ДВС-синдром — неспецифический общепатологический процесс, характеризующийся генерализованной активацией системы гемостаза–антигемостаза, при котором происходит рассогласование систем регуляции агрегатного состояния крови.

Этиологическим фактором заболевания являются:

– генерализованные инфекции, септические состояния;

– шок любого происхождения;

– обширные хирургические вмешательства, в том числе и акушерская патология (разрыв плаценты, эмболия околоплодными водами, криминальный аборт);

– злокачественные опухоли;

– обширные повреждения тканей, тканевая эмболия, ожоги;

– иммунные, аллергические и иммунокомплексные болезни;

– массивные кровопотери, трансфузии;

– отравления гемокоагулирующими змеиными ядами, химическими и растительными веществами, внутрисосудистый гемолиз любого происхождения;

– острые гипоксии, гипотермия, гипертермия с дегидратацией.

– первичная или вторичная депрессия противосвёртывающей системы (антикоагулянтной — дефицит антитромбина III и фибринолитической — резкое повышение антиплазминовой активности, дефицит плазминогена и его активаторов).

Основными звеньями патогенеза тромботического синдрома являются:повреждение тканей, которое сопровождается поступлением в кровоток огромного количества прокоагулянтов (тканевого тромбопластина) и генерализованной активацией факторов свёртывающей системы крови с преобладанием внешнего механизма свёртывания;системное поражение сосудистого эндотелия, которое может быть обусловлено действием бактерий (менингококки), эндотоксинов, вирусов; оно сопровождается выделением эндотелиальных прокоагулянтных факторов, активацией тромбоцитов и гиперактивацией внутреннего механизма свёртывания крови, нарастающего потребления и, как следствие, — дефицита факторов противосвёртывающей системы (антитромбина III, протеинов С и S и др.

Для патогенеза геморрагического синдрома характерны:гиперактивация механизмов коагуляции крови, сопровождающаяся нарастающим потреблением факторов свёртывающей системы и тромбоцитов, что приводит к тотальному дефициту факторов свёртывания (коагулопатия, тромбоцитопения потребления) и к развитию геморрагического синдрома; образование тромбина в сосудистом русле, сопровождающееся значительной активацией фибринолитической системы, которая также играет важную роль в развитии практически не останавливающихся кровотечений.

В развитии ДВС-синдрома по гемостазиологической характеристике выделяются следующие стадии:

1) гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов;

2) переходная;

3) гипокоагуляция (коагулопатия потребления);

4) восстановительная.